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目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)并发肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床表现、治疗及预后的认识。方法对1例并发PHT的SLE病例进行分析和讨论,并结合相关文献复习。结果SLE并发PHT的机制尚不明确。其临床表现无特异性,早期症状多为呼吸困难。SLE患者出现雷诺征时,应高度怀疑PHT的存在。大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂可显著降低PHT。结论SLE并发PHT常提示预后不良,应尽早诊断及治疗。针对原发病的强化治疗可有效降低PHT。