1．病例　　患者，男，39岁。因反复右侧肢体麻木、活动不灵10余次，言语不清、右侧肢体活动不灵1天，于2015年09月16日收住院。2012年患者无明显诱因出现行走时左侧小腿酸痛，至当地医院就诊，诊断“左下肢静脉血栓”予活血化瘀类药物治疗，病情无改善；2013年左足足趾渐变黑色伴溃烂诊断“血管炎”，至省医院行左下肢截肢手术。2013出现左手无名指因木渣进入自行拨出后，渐变黑色、溃烂，再次行手术截无名指末端关节。2015年9月6日患者无明显病因出现右侧肢体麻木、活动不灵，约持续10分钟后恢复正常，患者至当地市医院就诊，诊断“缺血性脑卒中”，予活血化瘀等治疗后好转出院。患者出院后4天上述表现反复发作10余次。入院前1天再发上述情况并出现言语不清、右侧肢体活动不灵，遂至我院急诊科就诊，行急诊头颅CT未见明显异常，予输液治疗后，病情无明显改善，次日收住神经内科。入院查体：体温36.6℃，血压136／89m m H g。心肺腹未见明显异常。右手中指指端暗红色淤斑，无破溃，按压不褪色；左手无名指末端关节截指；左下肢臀下15cm处截肢。意识清楚，言语含糊，伸舌右偏，示齿口角左偏。悬雍垂左偏。右上肢肌力Ⅱ级，右下肢肌力Ⅲ级；右侧肢体肌张力减低。右下肢Babinski征(+)、Chaddock(+)。实验室检查：葡萄糖6.65mmol/L、丙氨酸氨基转移酶85U/L、总肝固醇1.9m m o l/L、载脂蛋白A10.82g/L。尿常规：胆红素+、尿蛋白+。血常规、凝血全套、心肌酶谱、C反应蛋白、抗链O、类风湿因子、降钙素原、乙肝抗原、丙肝抗体、梅毒、艾滋病毒、糖化血红蛋白、大便常规、ENA谱未见明显异常。心电图：窦性心律不齐。胸片：双肺感染影像。心脏彩超未见明显异常。腹部、泌尿系彩超：轻度脂肪肝。头颅MRI：1、左侧基底节区片状脑梗塞（急性期）。左侧额颞叶多发片状脑梗塞（亚急性期）；2、大枕大池；3、双侧上颌窦及筛窦慢性炎症。入院当日予奥扎格雷、阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀降脂固斑等其他改善循环、脑保护、营养神经药物。当日下午患者感肢体麻木、活动不灵加重予低分子肝素4000I U q12h皮下注射。次日根据病史结合各项检查考虑患者为自身免疫性炎症致血栓形成，加用甲泼尼龙1000mg+葡萄糖针500ml静滴，5天为一疗程，每一疗程甲泼尼龙减半，予补钙、护胃等对症支持治疗。为明确患者病因，请上海仁济医院风湿免疫科行远程会诊，考虑结节性多动脉炎。治疗调整为：①继续甲泼尼龙治疗至甲泼尼龙针240m g时，改口服泼尼松片50m g并每周递减5mg至5mg/天维持治疗；②环磷酰胺800mg/月，连用6月；③余治疗方案同我院治疗。予激素冲击治疗后一周肢体麻木、活动、言语不清较前改善，左手手指末端淤斑变淡；激素治疗与环磷酰胺联合治疗后病情明显改善后2天患者出院。出院后继续口服激素及环磷酰胺静滴治疗。目前患者继续口服泼尼松片10mg及补钙、护胃、营养神经药物，患者右下肢可缓慢行走，右上肢可持轻物；左手手指末端关节淤斑变小、变淡。