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原发性胆汁性肝硬化（pri mary biliary cirrhosis,PBC）是以胆汁淤积为主要特征的一种慢性进行性肝脏疾患,目前认为其发病与基因、免疫、环境等因素有关。其病理特征是自发性的肝内小胆管破坏和胆汁淤积及肝纤维化，最终引起肝硬变和肝功能衰竭。近年来随着新技术的不断应用，PBC的检出率和发病率呈逐渐上升趋势，本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述。