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小儿胆总管囊肿是胆道先天性发育异常的疾病,它有别于因结石或肿瘤梗阻而引起的胆道继发性扩张。本病亚洲多发,尤以日本为高发区,其发病率为0.1%,西方国家为0.001%。近年来随着诊断技术的提高和术式的不断改进,对该病的治愈率已明显提高。我院1992年1月-2006年12月共收治该病患儿26例,现报告如下。