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【摘要】总结了一例未成年sagliker综合征患者进行治疗的护理体会。该病人系全国首例年龄最小sagliker综合征的患者，对医护人员挑战大。经检索，国内尚未有未成年sagliker综合征护理体会的报道，但经对症治疗、精心护理，患者已转危为安，好转出院。
【关键词】 Sagliker综合征，护理
Sagliker综合征指在肾衰竭进行血液透析的患者中，由于继发性甲状旁腺功能亢进（secondary hyperparathyroidism， SHPT）导致的一系列以颅颌面骨骼形态变化为主的多个症状的统称[1-3]男/女患者比例为0.6:1、平均年龄为44.38岁、平均透析龄为145月。我院于2013年10月15日至2013年11月13日收治了一例特殊患者，邝某年仅13岁，是目前国内唯一一例未成年患有saglinker综合征的患者，实属罕见。病情进展快，血液透析治疗仅两年时间，出现颅面部畸形，骨代谢极其活跃，若治疗不积极，进展迅速，影响患者的生存时间。现报道如下。
1、 病例介绍
患者邝某，女童，13岁，病程2年。主诉：颅面部畸形5月。，查肾功能肌酐高，诊断为慢性肾炎，肾功能不全CKD5期，予以血液透析治疗，行内瘘手术后，自规律在省人民医院行维持性血液透析，每周2次，患者因纳差、恶心的消化道症状，很少口服其他药物综合治疗，近5个月以来，患者无原因逐渐出现上下颌面部肿胀变形，双颊骨性突起，逐渐增大，牙床增宽，口腔部分变形加重，下颌明显前突，鼻部内陷，双唇不能闭合呈“河马”样，同时出现鸡胸，身高缩短，双腿缩短并向曲侧弯曲变形，合并双下肢明显骨痛，不能行走。遂来我院诊治，门诊以“肾性骨病”收住我科，诊断为：sagliker综合征。给予规律血液滤过、护肾、改善循环、补液、维持水电解质平衡等对症支持治疗。该患者各项化验指标均有好转。全身疼痛缓解，进食和服药情况能够自理。经过28天的精心护理，患者病情好转出院。出院后定期随诊。
2、护理
2.1 对症护理
患者因血液循环中甲状旁腺素（PTH）水平高，根据病情需要，我科给患者予以床旁血液滤过+血液灌流治疗，治疗时间为12小时，以降低PTH值，维持水电解质及酸碱平衡，改善机体内环境。医护注意密切观察，勤问、勤看、勤检查，及时发现问题，及时消除不安全因素。操作过程中，严格无菌操作。注意保暖，预防感冒，并鼓励家属与医务人员一起参与。血液滤过治疗后，复查后PTH值由3521 pg/ml 下降至1098pg/ml，明显下降。
2.2 心理护理
患者双下肢骨痛厉害，不能行走。严重影响患者的身心健康和生活质量。该患者为未成年患者，患病前曾经入学5年，现已休学3年，且面容存在改变，患者有焦虑及自卑心理，多体贴、关心患者，使消除和减轻不良的心理情绪，以良好的心态接受治疗，对待疾病。
2.3.药物护理
医嘱予以金水宝胶囊、肾炎康复片护肾，骨化三醇胶丸补钙，多糖铁补血等药物治疗，患者因双唇不能闭合呈“河马”样，进食药物困难，口服用药若为片剂、粉剂应研碎，调成水剂。将调好的药液或药物原液抽入一次性注射器内，一般不超过6ml，护士协助患者服用药物。护士指导喂药前，洗手、戴口罩，整个服药过程严格操作。此方法有以下优点：①患者易接受，服药省时省力。②服药一次成功，剂量准确。③服药过程无呛咳或误吸现象。
2.4 康复护理
患者脊柱及四肢畸形，脊柱稍向左偏，形成鸡胸，不能站立行走，因此患者生活不能自理，故只能依靠轮椅和家属照顾。我们手工制做了一個可供病人下地活动的功能锻炼架，方便病人进行康复训练。
3.5.出院指导
3.5.1 注意休息，避免劳累、着凉，低盐低脂优质蛋白饮食。
3.5.2 继续规律血液透析治疗（2周5次），按时服药。
3.5.3 应提高警惕，避免磕碰、摔倒。
3.5.4 定期复查血常规、肝肾功能、PTH，电解质。
二、 小结
患者自起病以来，因年龄较小，食用药物怕影响生长发育，所以拒食用口服其他药物综合治疗，从而加重了钙磷代谢异常。随着患儿透析时间的延长，加速血液循环中甲状旁腺素（PTH）水平升高。由于继发性甲状旁腺功能亢进导致的一系列以颅颌面骨骼形态变化。现患者双唇不能闭合，进食药物困难，我们医务人员针对性的进行服药护理，患者易接受。出院后我们重点给患者予以加强健康宣教。并重点强调一定要规律随诊。使其生活能够自理，更好的融入社会。
综上所述，虽然甲状旁腺亢进治疗方法已无法改变已经出现的骨骼畸形，但可以快速缓解患者的各种症状，遏制病情的进一步发展。针对患者原发病、透析等导致的并发症多、病程进展快等特点，制定个体化的护理策略和详尽的护理方案是保证患者良好疗效、减少各种并发症的关键。
参考文献
【1】Vestergaard, P. and S.S Thomsen, Medical treatment of primary, secondary and tertiary hyperparathyroidism. [J]. Curr Drug Saf, 2011.(6)2:108-13.
【2】马丹丹，董静，徐宝.Sagliker综合征病因的初步研究.中国医刊.2012,47（10）：34-36
【3】毕礼明,朱冬云,马济佩. 维持性血液透析患者Sagliker综合征一例.中华肾脏病杂志，2011,27（1）:67
【4】张凌，姚力，花瞻，等．甲状旁腺全切除术治疗10例Sagliker综合征疗效评估．中华内科杂志，2011，50(7)：562-567．
【5】田秀兰，黄红友，符霞，等。甲状旁腺全切除联合自体前臂移植术治疗尿毒症合并Sagliker综合征患者的护理，中华现代护理杂志，2013,19（15）：1751-1753
作者简介：蒋娟（1981-）女，主管护师，护士长，从事肾病风湿病临床护理
通讯作者:丁四清,女，教授，护理部主任，从事护理管理工作
【关键词】 Sagliker综合征，护理
Sagliker综合征指在肾衰竭进行血液透析的患者中，由于继发性甲状旁腺功能亢进（secondary hyperparathyroidism， SHPT）导致的一系列以颅颌面骨骼形态变化为主的多个症状的统称[1-3]男/女患者比例为0.6:1、平均年龄为44.38岁、平均透析龄为145月。我院于2013年10月15日至2013年11月13日收治了一例特殊患者，邝某年仅13岁，是目前国内唯一一例未成年患有saglinker综合征的患者，实属罕见。病情进展快，血液透析治疗仅两年时间，出现颅面部畸形，骨代谢极其活跃，若治疗不积极，进展迅速，影响患者的生存时间。现报道如下。
1、 病例介绍
患者邝某，女童，13岁，病程2年。主诉：颅面部畸形5月。，查肾功能肌酐高，诊断为慢性肾炎，肾功能不全CKD5期，予以血液透析治疗，行内瘘手术后，自规律在省人民医院行维持性血液透析，每周2次，患者因纳差、恶心的消化道症状，很少口服其他药物综合治疗，近5个月以来，患者无原因逐渐出现上下颌面部肿胀变形，双颊骨性突起，逐渐增大，牙床增宽，口腔部分变形加重，下颌明显前突，鼻部内陷，双唇不能闭合呈“河马”样，同时出现鸡胸，身高缩短，双腿缩短并向曲侧弯曲变形，合并双下肢明显骨痛，不能行走。遂来我院诊治，门诊以“肾性骨病”收住我科，诊断为：sagliker综合征。给予规律血液滤过、护肾、改善循环、补液、维持水电解质平衡等对症支持治疗。该患者各项化验指标均有好转。全身疼痛缓解，进食和服药情况能够自理。经过28天的精心护理，患者病情好转出院。出院后定期随诊。
2、护理
2.1 对症护理
患者因血液循环中甲状旁腺素（PTH）水平高，根据病情需要，我科给患者予以床旁血液滤过+血液灌流治疗，治疗时间为12小时，以降低PTH值，维持水电解质及酸碱平衡，改善机体内环境。医护注意密切观察，勤问、勤看、勤检查，及时发现问题，及时消除不安全因素。操作过程中，严格无菌操作。注意保暖，预防感冒，并鼓励家属与医务人员一起参与。血液滤过治疗后，复查后PTH值由3521 pg/ml 下降至1098pg/ml，明显下降。
2.2 心理护理
患者双下肢骨痛厉害，不能行走。严重影响患者的身心健康和生活质量。该患者为未成年患者，患病前曾经入学5年，现已休学3年，且面容存在改变，患者有焦虑及自卑心理，多体贴、关心患者，使消除和减轻不良的心理情绪，以良好的心态接受治疗，对待疾病。
2.3.药物护理
医嘱予以金水宝胶囊、肾炎康复片护肾，骨化三醇胶丸补钙，多糖铁补血等药物治疗，患者因双唇不能闭合呈“河马”样，进食药物困难，口服用药若为片剂、粉剂应研碎，调成水剂。将调好的药液或药物原液抽入一次性注射器内，一般不超过6ml，护士协助患者服用药物。护士指导喂药前，洗手、戴口罩，整个服药过程严格操作。此方法有以下优点：①患者易接受，服药省时省力。②服药一次成功，剂量准确。③服药过程无呛咳或误吸现象。
2.4 康复护理
患者脊柱及四肢畸形，脊柱稍向左偏，形成鸡胸，不能站立行走，因此患者生活不能自理，故只能依靠轮椅和家属照顾。我们手工制做了一個可供病人下地活动的功能锻炼架，方便病人进行康复训练。
3.5.出院指导
3.5.1 注意休息，避免劳累、着凉，低盐低脂优质蛋白饮食。
3.5.2 继续规律血液透析治疗（2周5次），按时服药。
3.5.3 应提高警惕，避免磕碰、摔倒。
3.5.4 定期复查血常规、肝肾功能、PTH，电解质。
二、 小结
患者自起病以来，因年龄较小，食用药物怕影响生长发育，所以拒食用口服其他药物综合治疗，从而加重了钙磷代谢异常。随着患儿透析时间的延长，加速血液循环中甲状旁腺素（PTH）水平升高。由于继发性甲状旁腺功能亢进导致的一系列以颅颌面骨骼形态变化。现患者双唇不能闭合，进食药物困难，我们医务人员针对性的进行服药护理，患者易接受。出院后我们重点给患者予以加强健康宣教。并重点强调一定要规律随诊。使其生活能够自理，更好的融入社会。
综上所述，虽然甲状旁腺亢进治疗方法已无法改变已经出现的骨骼畸形，但可以快速缓解患者的各种症状，遏制病情的进一步发展。针对患者原发病、透析等导致的并发症多、病程进展快等特点，制定个体化的护理策略和详尽的护理方案是保证患者良好疗效、减少各种并发症的关键。
参考文献
【1】Vestergaard, P. and S.S Thomsen, Medical treatment of primary, secondary and tertiary hyperparathyroidism. [J]. Curr Drug Saf, 2011.(6)2:108-13.
【2】马丹丹，董静，徐宝.Sagliker综合征病因的初步研究.中国医刊.2012,47（10）：34-36
【3】毕礼明,朱冬云,马济佩. 维持性血液透析患者Sagliker综合征一例.中华肾脏病杂志，2011,27（1）:67
【4】张凌，姚力，花瞻，等．甲状旁腺全切除术治疗10例Sagliker综合征疗效评估．中华内科杂志，2011，50(7)：562-567．
【5】田秀兰，黄红友，符霞，等。甲状旁腺全切除联合自体前臂移植术治疗尿毒症合并Sagliker综合征患者的护理，中华现代护理杂志，2013,19（15）：1751-1753
作者简介：蒋娟（1981-）女，主管护师，护士长，从事肾病风湿病临床护理
通讯作者:丁四清,女，教授，护理部主任，从事护理管理工作