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目的;探讨HRCT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病的价值。方法:回顾分析2例经病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT表现及其胸片表现。结果:2例HRCT均表现为两肺弥漫均匀分布,大小不等的薄壁含气囊腔,直径0.2-1.5cm,囊腔壁厚1-2mm;2例均有乳糜胸水,1例有乳糜腹水,两肺无明显间质纤维化或结节影。结论:肺淋巴管平滑肌瘤病HRCT表现具有特征性,对其诊断和诊断很有价值。