Mirizzi综合征的诊断与外科手术选择

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  资料与方法
  1997~2006年收治Mirizzi综合征病人26例,女19例,男7例;年龄3~65岁,平均48岁,占同期胆囊手术0.90%。病史>10年16例,5~10年5例,有22例反复发作右上腹疼痛,3例入院时伴有黄疸。术前B超检查均有胆囊结石,总胆红素均升高。分型按Csendes分型:Ⅰ型13例,Ⅱ型12例,Ⅲ型1例,Ⅳ型无。均术中明确诊断。
  诊断依据:①具有与胆总管结石相似的临床表现。②B超检查,于胆囊颈部有强光团伴声影之图像,肝内胆管扩张,扩张的胆囊管、胆总管和门静脉呈现所谓“三管征”,结石以下的胆总管正常。③经ERCP和PTC检查能较好地显示病变,以肝总管右侧边缘平滑的弧状受压切迹影像为特征。
  手术方式与结果:均手术治疗,急诊手术5例,择期手术21例,Ⅰ型13例,其中11例行腹腔镜胆囊切除或胆囊大部切除,2例开腹胆囊切除,1例术后漏胆经腹腔引流后自愈。Ⅱ型11例,均行开腹 胆囊大部切除,残留的胆囊组织电刀烧灼,瘘口下方T管引流3~6个月,1例行胆囊瓣修补术加T管引流,Ⅲ型1例,瘘口修整后行空肠Roux-y吻合。术后继续引流、抗感染及营养支持等治疗,9例术后3~4周拔除引流管,6例术后3~6个月来院拔除引流管。本组Ⅱ型病人有1例术后并发胆道狭窄,1例1年后再次出现胆总管结石,均行空肠Roux-Y吻合,随访1~5年无复发。其余术后恢复顺利。
  
  讨 论
  1948年Mirizzi根據术中胆道造影结果首次报告了功能性肝管综合征的表现,命名为Mirizzi综合征。特点:①解剖学变异,尤其是胆囊管于肝总管平行;②结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈部;③结石压迫胆总管引起黄疸;④常反复发作胆管炎,由于它是梗阻性黄疸的少见原因,许多外科医师对此症缺乏认识,术前常认为是胆管结石或肿瘤而误诊。因为Mrizzi综合征可能引起梗阻性黄疸以及反复发作的胆管炎,故均应及时手术治疗。
  手术治疗:原则是切除病变胆囊,取净结石,解除梗阻,修复胆管缺损及通畅胆汁引流。手术方式依据病理损伤程度而定,全胆囊切除术或保留胆囊颈部的大部分切除术适用于Ⅰ型,因其仅胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫肝总管,且胆囊管与胆总管、肝总管之间尚有间隙,可仔细分离行全胆囊切除。本组行此手术13例,均Ⅰ期愈合。对胆囊管与胆总管之间无明显间隙者仅行胆囊大部分切除,将残余胆囊壁的黏膜剥除或用烧灼,缝合浆肌层即可,切不可强行游离胆囊管和胆囊颈部,以免损伤胆道。胆囊切除加瘘口直接修补术适用于部分Ⅱ型患者,行胆囊切除术后直接缝合修补瘘口,常规在胆总管内置T管引流,胆总管内的T管不宜经瘘口引出,否则易发生晚期的胆管狭窄。此法术后胆管狭窄多见,仅适用于瘘口很小的Ⅱ型病人。因此对此类瘘口直接修补时建议T管放置6个月以上,可防止或减少术后胆管狭窄。对于瘘口较大的Ⅱ型病人,由于直接修补易致胆管狭窄,宜采用胆囊瓣修补术。部分胆囊切除后利用瘘口侧残留的胆囊壁组织修补瘘口,常规置T管引流。该手术具有手术操作简单、创伤性小、血供良好等优点。对绝大部分Ⅲ型和Ⅳ型病人,由于其瘘口大于胆总管周径2/3或呈环形缺损,难以修补或修补后容易出现胆瘘和胆管狭窄,可在胆囊切除后选择胆总管、空肠Roux-y吻合术。
  Mirizzi综合征Calot三角解剖变异复杂,粘连明显,腹腔镜治疗有一定困难,一旦可疑损伤胆总管或局部解剖变异者,应立即中转开腹,选择合理的手术方式。
  
  参考文献
  1 秦杰,万志恒,Mrizzi.综合征的诊断与治疗.肝胆胰外科杂志,1996,8(2):68-70.
  2 黄志强.黄志强胆道外科学.济南:山东科学技术出版社,1998:346-350.
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