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目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征.方法对7例CHF病例进行临床资料分析及病理组织学观察.结果7例CHF患者的平均年龄为9.5岁,男女之比为2:5,7例均有门脉高压症状,4例肝功能轻度异常.肝组织学特征为粗细不等的纤维条索或纤维间隔穿插、包绕排列尚有序大致正常的肝实质,纤维间隔内胶原较致密;3例伴有明显的小胆管增生、扩张和畸形,其中1例呈典型的Caroli病改变.结论CHF的诊断要点为有门脉高压症状的年幼患者;较致密的纤维间隔穿插、包绕大致正常的肝实质,但不形成典型的假小叶;可伴有小胆管增生、