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报告1例单侧棘层松解化不良性表皮痣并发色素性毛皮痣,患者男,40岁,10岁时左侧胸部出现片状多毛区,其间有许多淡红色小丘疹。10年前同侧肢体出现红色疣状丘疹,部分融合,皮损冬轻夏重,伴有轻度瘙痒,皮损组织病理学检查可见表皮乳头瘤样增生,基底层上方棘层松解和裂隙,类似Darier病样改变。