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家族性致死性失眠症(familial fatal insomnia,FFI)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,是遗传性朊蛋白病(Prion)的一种类型,是世界上第3大遗传性朊蛋白病,与当前在全世界蔓延的疯牛病同属于传播性海绵状脑病(TSE)。FFI是一种极其罕见的神经科疾病,发病率在世界范围内为每年百万分之一。