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恶性黑色素瘤是一种高侵袭性恶性肿瘤,常见于皮肤,发生在消化系统及其他部位的恶性黑色素瘤大多为转移瘤。原发性恶性黑色素瘤极为罕见,原发性食管恶性黑色素瘤最早于1906年被报道[1],原发于胆囊[2]、胃[3]、胃食管结合部[4]的恶性黑色素瘤后续也有文献报道。原发性胃恶性黑色素瘤发病罕见,且转移、复发率较高,目前尚无相关治疗指南[5]。