【摘 要】
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原发性系统性小血管炎是一组累及小血管,以血管壁坏死性炎性反应,少或无免疫复合物沉积为病理特征的系统性病变.因患者血清中可以检测到抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA),故称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).AASV主要包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)(既往的韦格纳
【机 构】
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100029北京,中日友好医院肾内科,北京大学第一医院肾内科卫生部肾脏病研究所,北京大学第一医院肾内科卫生部肾脏病研究所
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原发性系统性小血管炎是一组累及小血管,以血管壁坏死性炎性反应,少或无免疫复合物沉积为病理特征的系统性病变.因患者血清中可以检测到抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA),故称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV).AASV主要包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)(既往的韦格纳肉芽肿,Wegener's granulomatosis,GPA)、显微镜下型多血管炎( MPA)以及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(既往的变应性肉芽肿性血管炎,Churg-Strauss syndrome,CCS)[1].自从澳大利亚Davies等[2] 于1982年报道了在坏死性肾小球肾炎患者血液中发现抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)以来,全世界对ANCA相关疾病的认识有了飞速的进步。
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患者女,51岁.反复肉眼血尿、蛋白尿3年入院,尿蛋白+~3+,无脱发、关节疼痛.查体:血压108/73 mm Hg,心肺腹无异常,双肾区无叩痛,双下肢无水肿.辅助检查:尿红细胞总数475 000个/ml,变异型65%;尿蛋白+,24 h尿蛋白定量1.03 g;HIV确诊实验(+);血常规、肾功能正常;HBsAg、抗ANA、ANCA、ds-DNA、Sm、MPO、PR3、GBM、CCP等抗体均阴性.腹
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组与IgG4相关,累及单个或多个器官或组织的慢性、进行性系统性纤维化的疾病。该病常累及全身多部位腺体和多部位淋巴结,也可累及腹膜后组织、胆道、肾脏等[1-2]。本文报道1例ANCA相关性肾炎合并IgG4相关性疾病的患者,分析其临床病理特点及治疗策略。
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