抗合成酶综合征骨骼肌肌肉病理特征分析

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目的

分析抗合成酶综合征(ASS)患者肌肉病理特征及其与抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体和临床特征的关系。

方法

收集中日友好医院2008—2018年收治的ASS患者的临床资料,所有患者肌肉病理切片均行主要组织相容性复合物(MHC)-Ⅰ、CD3、CD4、CD8和CD20免疫组织化学染色。根据肌肉病理特征将ASS分为如下6种病理类型:病理DM(pDM),病理PM(pPM),非特异性肌炎(USM),坏死性肌病(NAM),仅肌细胞膜MHC-Ⅰ表达(MHC-Ⅰ)和正常组。同时采用免疫印迹法检测患者血清中抗ARS抗体。应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。计量资料组间比较使用t检验、Mann-Whitney U检验或方差分析。计数资料使用χ2检验或Fisher检验。

结果

ASS患者共77例,平均年龄(50±12)岁,病程9(3~24)个月。抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶(EJ)抗体和抗异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)抗体的阳性率分别为47%(36例)、29%(22例)、12%(9例)、13%(10例)和0。所有ASS患者中,病理类型最常见的为USM型(37例,48%),其次为pDM型(14例,18%),正常型(13例,17%),NAM型(10例,13%)和MHC-Ⅰ型(3例,4%),没有病理特征表现为pPM的患者。病理类型为pDM的患者在各抗ARS抗体组间差异有统计学意义(χ2=9.075,P=0.028),其中抗EJ组的比例最高(40%),抗PL-7组最低(5%),2组之间差异有统计学意义(χ2=6.555,P=0.024)。此外,肌组织中表达CD20+B细胞阳性的患者的比例在抗EJ组中最高(30%),抗Jo-1组最低(4%),各组间差异有统计学意义(χ2=12.837,P<0.01)。

结论

ASS的肌肉病理特征呈现多形性,与不同的抗ARS抗体相关,在临床上开展肌活检病理检测和区分病理类型对ASS的诊断和分型有重要意义。

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