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【摘要】目的:探讨先天性胆总管囊肿的诊断、治疗及降低并发症。方法对30例先天性胆总管囊肿的患儿进行分析。结果:3例行囊肿外引流术,27例行囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。治愈30例,并发症4例。结论:及时、谨慎的诊断,合理的手术方式和时机,充分的术前准备及规范的操作是提高先天性胆总管囊肿的治愈率,降低并发症和死亡率的关键。
【关键词】先天性胆总管囊肿;诊治;并发症
【中图分类号】R416 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0136-02
先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cyst,CCC)为小儿外科中最为常见的胆道系统发育异常的疾病。近年来,随着诊断技术的提高和术式的不断改进,对该病的治愈率已明显提高。我院自1994年1月-2010年7月共收治该疾病患儿30例,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:本组病例30例,男8例,女22例,年龄1.2-16岁,平均4.4岁。主要临床表现为腹痛腹胀28例,腹部包块30例,黄疸5例,高热3例。临床症状各异,但术前行腹部B超和(或)腹部CT均明确诊断。34例患儿血清胆红素、碱磷酸酶及转氨酶升高,术中囊状扩张的胆总管直径4-12cm。术后全部病例经病理切片均证实为先天性胆总管囊状扩张症。
1.2 手术方式:本组病例中,1例患儿因病情危重而行囊肿外引流术,其余29例均行囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y吻合术。在行胆肠吻合时,先关闭空肠残端,距残端3-5cm远离系膜侧做侧切口并与肝总管行端侧、外翻吻合,吻合口附近置橡胶引流管1根。
2 结果
30例CCC患儿术后并发症发生率为13.3%(4/30)，胰瘘1例、胆瘘1例保守治愈，切口裂开2例,经减张缝合治愈出院。术后患儿血清胆红素,碱性磷酸酶及转氨酶均降至正常水平。对其中28例患儿随访1-5年均无异常症状。
3 讨论
先天性胆总管扩张症在胆道畸形中比较常见,其病因一般认为与异常胆胰管合流有关。胆胰管异常,共同通道缺乏括约肌功能,胰液经其逆流进入胆总管,其中胰蛋白酶激活胆汁中的溶血卵磷脂及磷脂酶A2,形成蛋白质栓子,梗阻并破坏胆总管内膜,导致发病[1]。临床表现发病早,起病快,病情呈进行性加重,主要表现为渐进性梗阻性黄疸,伴有腹部包块,可以发展至胆汁性肝硬化、肝功能衰竭,往往在就诊前营养状况不良,一般情况差,合并有低蛋白血症、肝性腹水和电解质紊乱,预后较差。随着影像学技术发展,B超、CT、MRCP、经皮经肝胆管造形术(PTC)等技术普及和开展,正常胆管可清楚辨认,也可明确胆管是否有局部扩张。同其他检查手段相比,B超检查具有诊断率高、无创、价廉、开展广泛等特点,具有明显优越性,为首选检查手段。一旦确诊，应尽早手术治疗。
目前认为胆总管囊肿根治术———囊肿切除加胆道重建,既可去除感染灶、防止残囊癌变,又能根除胰胆管连接部异常,避免胰腺炎等并发症的发生,能真正达到根治的目的[2]。先天性胆总管囊肿术后远期并发症主要有癌变、吻合口狭窄、胆道返流肝胆管逆行感染、结石形成等[3]。本组采用此术式的疗效与并发症与王氏[4]报道相近。根据已知胆总管囊肿癌变的发生原因[5],采用该术式,切除了囊肿或消除了囊肿粘膜层,就消除了囊肿癌变的基础。胆胰分流避免了胰液返流对胆道的刺激,既可预防癌变,同时,加用同步吻合术,由于近端空肠与桥襻空肠的肠蠕动方向一致的推动作用,可大大减少返流性逆行胆道感染的机会。在切除囊肿时,保留肝管开口以下1·0~1·5cm的“囊”壁形成喇叭状,使其有足够的口径与空肠吻合,便可以预防吻合口狭窄。在对CCC的治疗中,囊肿切除为手术中最困难的部分,应注意:①在胰腺与囊肿之间的疏松组织层内分离,以防损伤胰腺;②于十二指肠上缘切断囊肿并缝合创面,以防十二指肠瘘及出血;③尽量彻底切除囊肿以防癌变[6]。近年来我们采用腹膜外减张缝合，减少切口裂开并发症的出现。
参考文献
[1] 赵一鸣,李仲荣,陈肖鸣.婴儿先天性胆总管囊肿诊治体会[J].肝胆胰外科杂志,2001,13(1)∶34-35
[2] 林清,陈佛来,李志霞,等.从先天性胆总管囊肿手术历史演变探讨合并胰胆管合流异常的CCC的现代外科治疗(附30例分析)[J].中华肝胆外科杂志, 2002, 6(6): 403
[3] 彭淑牖,王建伟.先天性胆总管囊肿术后远期并发症[J].中国实用外科杂志,2002,22(7):389
[4] 王昌顺,俞英,孔迪生.胆总管囊肿手术治疗体会[J].中国实用外科杂志,2001,21(12):731
[5] 史留斌,彭淑牖,彭永宏,等.成人型胆管囊肿的外科治疗[J].中国实用外科杂志,2002,22(2):91
[6] 范应中,庞艳丽,等.改良肝总管空物Roux-Y吻合术治疗小儿先天性胆总管囊肿[J].中华小儿外科杂志,2000,21:207-208
作者单位：462000 河南省漯河医学高等专科学校第二附属医院
【关键词】先天性胆总管囊肿;诊治;并发症
【中图分类号】R416 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0136-02
先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cyst,CCC)为小儿外科中最为常见的胆道系统发育异常的疾病。近年来,随着诊断技术的提高和术式的不断改进,对该病的治愈率已明显提高。我院自1994年1月-2010年7月共收治该疾病患儿30例,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:本组病例30例,男8例,女22例,年龄1.2-16岁,平均4.4岁。主要临床表现为腹痛腹胀28例,腹部包块30例,黄疸5例,高热3例。临床症状各异,但术前行腹部B超和(或)腹部CT均明确诊断。34例患儿血清胆红素、碱磷酸酶及转氨酶升高,术中囊状扩张的胆总管直径4-12cm。术后全部病例经病理切片均证实为先天性胆总管囊状扩张症。
1.2 手术方式:本组病例中,1例患儿因病情危重而行囊肿外引流术,其余29例均行囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y吻合术。在行胆肠吻合时,先关闭空肠残端,距残端3-5cm远离系膜侧做侧切口并与肝总管行端侧、外翻吻合,吻合口附近置橡胶引流管1根。
2 结果
30例CCC患儿术后并发症发生率为13.3%(4/30)，胰瘘1例、胆瘘1例保守治愈，切口裂开2例,经减张缝合治愈出院。术后患儿血清胆红素,碱性磷酸酶及转氨酶均降至正常水平。对其中28例患儿随访1-5年均无异常症状。
3 讨论
先天性胆总管扩张症在胆道畸形中比较常见,其病因一般认为与异常胆胰管合流有关。胆胰管异常,共同通道缺乏括约肌功能,胰液经其逆流进入胆总管,其中胰蛋白酶激活胆汁中的溶血卵磷脂及磷脂酶A2,形成蛋白质栓子,梗阻并破坏胆总管内膜,导致发病[1]。临床表现发病早,起病快,病情呈进行性加重,主要表现为渐进性梗阻性黄疸,伴有腹部包块,可以发展至胆汁性肝硬化、肝功能衰竭,往往在就诊前营养状况不良,一般情况差,合并有低蛋白血症、肝性腹水和电解质紊乱,预后较差。随着影像学技术发展,B超、CT、MRCP、经皮经肝胆管造形术(PTC)等技术普及和开展,正常胆管可清楚辨认,也可明确胆管是否有局部扩张。同其他检查手段相比,B超检查具有诊断率高、无创、价廉、开展广泛等特点,具有明显优越性,为首选检查手段。一旦确诊，应尽早手术治疗。
目前认为胆总管囊肿根治术———囊肿切除加胆道重建,既可去除感染灶、防止残囊癌变,又能根除胰胆管连接部异常,避免胰腺炎等并发症的发生,能真正达到根治的目的[2]。先天性胆总管囊肿术后远期并发症主要有癌变、吻合口狭窄、胆道返流肝胆管逆行感染、结石形成等[3]。本组采用此术式的疗效与并发症与王氏[4]报道相近。根据已知胆总管囊肿癌变的发生原因[5],采用该术式,切除了囊肿或消除了囊肿粘膜层,就消除了囊肿癌变的基础。胆胰分流避免了胰液返流对胆道的刺激,既可预防癌变,同时,加用同步吻合术,由于近端空肠与桥襻空肠的肠蠕动方向一致的推动作用,可大大减少返流性逆行胆道感染的机会。在切除囊肿时,保留肝管开口以下1·0~1·5cm的“囊”壁形成喇叭状,使其有足够的口径与空肠吻合,便可以预防吻合口狭窄。在对CCC的治疗中,囊肿切除为手术中最困难的部分,应注意:①在胰腺与囊肿之间的疏松组织层内分离,以防损伤胰腺;②于十二指肠上缘切断囊肿并缝合创面,以防十二指肠瘘及出血;③尽量彻底切除囊肿以防癌变[6]。近年来我们采用腹膜外减张缝合，减少切口裂开并发症的出现。
参考文献
[1] 赵一鸣,李仲荣,陈肖鸣.婴儿先天性胆总管囊肿诊治体会[J].肝胆胰外科杂志,2001,13(1)∶34-35
[2] 林清,陈佛来,李志霞,等.从先天性胆总管囊肿手术历史演变探讨合并胰胆管合流异常的CCC的现代外科治疗(附30例分析)[J].中华肝胆外科杂志, 2002, 6(6): 403
[3] 彭淑牖,王建伟.先天性胆总管囊肿术后远期并发症[J].中国实用外科杂志,2002,22(7):389
[4] 王昌顺,俞英,孔迪生.胆总管囊肿手术治疗体会[J].中国实用外科杂志,2001,21(12):731
[5] 史留斌,彭淑牖,彭永宏,等.成人型胆管囊肿的外科治疗[J].中国实用外科杂志,2002,22(2):91
[6] 范应中,庞艳丽,等.改良肝总管空物Roux-Y吻合术治疗小儿先天性胆总管囊肿[J].中华小儿外科杂志,2000,21:207-208
作者单位：462000 河南省漯河医学高等专科学校第二附属医院