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目的探讨3.0TMR肝豆状核变性(HLD)的颅脑MRI表现与及其临床意义。方法对临床和实验室检查证实的23例肝豆状核变性患者行颅脑MRI平扫,扫描序列包括T1FLAIR、T2WI、TEFLAIR、DWI。分析颅脑异常MRI表现部位及临床体征,评估其临床相关性。结果23例颅脑MRI均有异常发现,病灶呈稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR高信号,部分病灶呈低信号,DWI进展期病灶呈高信号。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(21/23)、丘脑(19/23)、中脑(18/23)、内囊后肢(14/23)、