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目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴肾损害患者的临床和病理特征。方法:112例临床诊断为AAV,血清ANCA阳性(间接免疫荧光和ELISA法),伴有肾损害并均行肾活检的患者。回顾性分析其临床和病理特征,分析肺出血危险因素及ANCA类型与临床病理的联系。结果:(1)一般情况:男女比例1∶1.6,平均起病年龄(46.3±16.8)岁,半数患者在50岁以后发病,病程0.2～192月(中位病程6个月)。98例(87.5%)MPO-ANCA阳性,13例(11.6%)PR3-ANCA阳性,1例MPO-ANCA与PR3-ANCA双阳性。31%伴血清抗内皮细胞抗体阳性(IIF法),2.7%同时合并抗肾小球基膜抗体(IIF法)。临床类型中微型多血管炎(MPA)102例(占91.1%),韦格纳肉芽肿(WG)10例(占8.9%)。(2)临床表现:首发症状依次为全身症状(30.4%)、肾损害(29.5%)、咯血(13.4%)和皮肤关节损害(16%)。肾外脏器受累率依次为肺(50.9%)、上呼吸道(19.6%)、关节(19.6%)、皮肤(18.8%)、浆膜炎(17.9%)、眼(17.9%)、消化道(8.9%)、心脏(6.3%)和神经系统(5.4%),33%伴有血小板减少。(3)肾损害:92%患者伴肾功能不全[SCr平均(428.7±297.0)μmol/L],37.5%需即时肾脏替代治疗。所有患者有镜下血尿,其中1/4有肉眼血尿,大量蛋白尿比例仅21.4%。肾活检病理:92%患者有肾小球新月体形成[平均新月体比例(63.7±27.9)%],52.7%伴毛细血管袢节段坏死,71.4%伴有球性硬化[平均肾小球硬化比例(41.8±27.8)%],均有小管间质纤维化。(4)伴有肺出血组(n=34)与无肺出血组(n=78)比较,前者肾功能损害更重[SCr(556.0±362.4)vs(373.0±245.8)μmol/L,P<0.01],抗内皮细胞抗体(AECA)阳性率高[48.0%vs24.6%,P<0.05],ANCA水平差异无统计学意义[(307.3±374.1)vs(310.2±444.4),P>0.05]。Logistic回归分析发现AECA阳性为肺出血主要风险因素(P<0.05)。结论:本组AAV以MPO-ANCA相关的MPA为主,发病年龄轻,女性比例高;肾功能损害重且病程迁延,表明早期诊断的必要性;AAV肺出血与血清AECA相关。