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目的 总结成人法洛四联症的外科治疗及其疗效.方法 1984年3月至2003年4月,81例成人法洛四联症病人接受外科治疗,其中男50例,女31例;年龄18～47岁,平均(25.3±6.6)岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白141～247g/L,平均(177±35)g/L.均在低温体外循环下行法洛四联症根治术.66例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,15例仅行右室流出道扩大补片.结果死亡8例,病死率9.9%.死于低心排出量综合征4例,急性肾功能衰竭2例,术后灌注肺合并肺部感染1例,延迟性心包内出血1例.14例因术后引流量多,再次开胸止血(17.3%).9例二次气管插管(11.1%).失访6例,随访率92%.随访2个月至19年,平均(7.3±2.6)年.3例术后复查发现小的室间隔缺损残余漏,7例跨肺动脉瓣压差超过40mm Hg(1mm Hg=0.133kPa).无晚期死亡.结论成人法洛四联症手术死亡率较高,二次开胸及二次气管插管发生率偏高,但远期治疗效果较为满意。