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目的：探讨腹膜后副神经节瘤的临床特征及诊治方法。方法：回顾性分析2例腹膜后巨大副神经节瘤病例临床资料，结合相关文献复习探讨腹膜后副神经节瘤的临床表现、影像学特征、定性诊断、治疗方法、病理诊断及预后。结果：2例患者均以腹部包块就诊，除1例包块部位钝痛外，无其他临床症状，术前均未能定性诊断。行开放手术，完整切除腹膜后包块及肿大淋巴结。1例术中血压剧烈波动，术后需去甲肾上腺素维持正常血压。另1例术中、术后血压平稳。随访35个月、28个月，无复发。结论：腹膜后副神经节瘤发病率低，与腹膜后其它肿瘤术前鉴别诊断困难。