【摘 要】
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在细胞内可变区基因(多样化基因)连接区基因片段重组(variable(diversity)joiningrecombination,V(D)J)与免疫球蛋白的类别转换重组(classswitchrecombination,CSR)过程中会
【机 构】
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信阳师范学院生命科学学院; 信阳市林业工作站; 1b信阳师范学院大别山农业生物资源保护与利用研究院;
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在细胞内可变区基因(多样化基因)连接区基因片段重组(variable(diversity)joiningrecombination,V(D)J)与免疫球蛋白的类别转换重组(classswitchrecombination,CSR)过程中会产生程序性DNA双链断裂(DNAdoublestrandbreak,DSB).当检测到DSB发生时DNA损伤反应(DNAdamageresponse,DDR)被启动.DDR缺陷的病人具有原发性免疫缺陷表型(primaryimmunodeficiency,PID).总结了V(D)J重组与CSR产生DDR的分子机制,综述了V(D)J重组与CSR过程中DDR相关蛋白缺陷引起的原发性免疫缺陷表型.
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