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Haber综合征是一种常染色体显性遗传性皮肤病。Sanderson和Wilson于1965年首次报告在同一家庭内3人发病,本文为世界文献中第6个家庭中多人发病。
Haber综合征
【摘 要】
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Haber综合征是一种常染色体显性遗传性皮肤病。Sanderson和Wilson于1965年首次报告在同一家庭内3人发病,本文为世界文献中第6个家庭中多人发病。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
其他文献
淋巴瘤样丘疹病通常被认为是一种良性疾患。但已有报导一些最初诊断为淋巴瘤样丘疹病的患者最终演变成系统性淋巴瘤。本文作者采用流动细胞测量仪(Flow Cytometry)测定单个细胞DNA含量的方法以预测这些病例是否有发展成恶性肿瘤的可能性。作者通过2例淋巴瘤样丘疹病患者的观察,发现例1患者皮肤损害中DNA含量出现异常图象。治疗前的活检标本显示高双倍体(HyperdipIoid)Gl峰,经PUVA治疗
本文对84例病期长、病情重的持续性掌跖脓疱病(PPP)患者用3种不同规程PUVA疗法和维生素A酸(etretinate)作疗效比较研究。
期刊
青霉胺(Penicillamine)为青霉素的衍生物。三十多年来临床用于治疗肝豆状核变性、重金属中毒、慢性肝病、胱氨酸尿和类风湿性关节炎等获得一定疗效;晚近用以治疗自身免疫性疾病及某些难治的皮肤病有效,据展望其临床应用还将会有更新的发展;但青霉胺治疗的副反应甚多,尤其在皮肤科方面。为此,本文试就上述两方面,特别是后者作简单复习。
期刊
脓疱型银屑病(PP)有许多型,治疗方法各异。作者试图用各种不同的方法来决定每型的最佳治疗方案。12年间就诊的病人男26例,女21例,共发作115次,均有严重的反复发作史。诊断依据为发病时多次皮肤活检,角层下海绵状小脓疱,疾病的临床经过,以前有斑块型银屑病史及最近发作后出现斑块型损害。治疗方法:1:40的Burow氏液湿敷,出现新脓疱时加用口服药。
作者报告一女性,69岁,因双肩、颈和颌部肌疼二个月入院.查体:一般情况佳,无头痛及视觉紊乱,颞动脉轻度触疼,搏动正常,血沉快,血浆纤维蛋白原增高.眼科检查正常.在含有血管收缩药局麻下取右颞动脉活检,6小时后觉舌及右倾内侧感觉减退及舌活动受限.因吞咽困难作鼻胃插管,并予以大剂量激素口服,24～48小时内症状改善.组织学检查示巨细胞动脉炎.随之出现下唇右下方牙龈及舌麻木,终致紫绀,9天后大部分舌及右下
对细胞毒药物治疗有效的皮肤病有:水疱病:寻常性天疱疮、大疱性类天疱疮。结缔组织病:SLE、进行性系统性硬皮病、皮肌炎。T细胞瘤:淋巴瘤―MF、Sezary综合征,结节病。系统性血管炎:结节性多动脉炎、白细胞碎裂性血管炎、Mucha-Habermann病。增殖过度:银屑病、毛发红糠疹,鱼鳞病(板层状、表皮松解性角化过度)。其他:Kaposi肉瘤、鳞癌。增殖过度性疾病: 银屑病、板层状鱼鳞病、表皮松解
期刊
作者报告且分折了15例Weber-christian病(WCD)患者,并与文献中报告的253例进行比较。临床特征:平均年龄42岁,12例女性,3例男性。两下肢皮下结节(92%),或两上肢皮下结节(60%),发热(80%),关节痛或关节炎(60%),肌痛(40%),腹痛(20%),肝脾肿大(13%)。除关节痛和肌痛较为常见外,余与文献报告的相近似。本报告实验室检查示ESR升高(80%),贫血(40%
期刊
本文报告1例蕈样肉肿芽(MF)应用13-顺维甲酸治疗取得显著疗效。该病人为男性、56岁,患左腋和髋部瘙痒性慢性皮炎3年,局部外用皮质类固醇激素治疗有改善,但未完全消退。检查见病人左腋和髋部有两大片红斑鳞屑性斑块。左髋部皮损活检确诊为MF。局部外用氮芥治疗。两处斑块均消退,但治疗18个月后,皮肤发生严重接触性皮炎。用浓度很低的氮芥脱敏,情况未能改善而中断治疗。
争光霉素(Bleomycin)是一种新的抗肿瘤抗菌素,主要用于头颈部鳞癌,也可用于淋巴网状细胞肉瘤(何杰金氏病)、淋巴肉瘤和睾丸胚胎细胞癌等。其大部分毒性反应似与它在皮肤和肺内浓度较高相平行。
X-连锁隐性遗传性鱼鳞病是一种类固醇硫酸酯酶有缺陷的代谢性疾病。编码该酶的基因位于X染色体的短臂上。正常男性的类固醇硫酸酯酶活性低于正常女性,故有人认为编码这种酶的基因不受X染色体失活的影响,另一方面,人们预计杂合子的类固醇硫酸酯酶活性低于正常女性。X-连锁鱼鳞病病人血浆中的类固醇硫酸盐含量增加,其低密度脂蛋白的电泳迁移率也明显增大。为了阐明测定人外周血淋巴细胞的类固醇硫酸酯酶活性及其血清低密度脂