目的　探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）患者脑血液动力学变化特点。方法　该组病例来自CADASIL同一家系。病例组6例，有症状者4例，无症状者2例，均有特征性MRI异常。对照组24例。采用经颅多普勒（TCD）对所有观察对象的脑底动脉，包括双侧大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、椎动脉（VA）和基底动脉（BA）的收缩期峰速（Vp）、平均流速（Vm）、舒张末流速（Vd）和搏动指数（PI）进行了常规检测，将结果与对照组进行了比较。并应用16层螺旋CT对所有病例进行了选择性脑灌注成像检查。结果　病例组的TCD频谱形态接近正常。与对照组比较，天幕下血管（VA/BA）流速差异无统计学意义（P>0.05）。天幕上两侧前动脉和后动脉的Vp、Vm、Vd明显下降（P<0.05）。两侧中动脉的血流参数除左Vm和右PI外均有改变（P<0.05）。病例组屏气后中动脉的Vm、Vd和PI与屏气前比较有明显变化（P<0.01）。脑CT灌注成像显示双额叶局部脑血流量、脑血容量明显下降（P<0.01）。结论　该组病例的脑血液动力学改变以天幕上三大动脉的血流速度下降为特征，与该病中早期以额颞叶缺血为主的病理或影像学改变相符。