The clinical and pathological characteristics of Chinese patients with pauci-immune crescent golmeru

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目的对寡免疫复合物型新月体肾炎进行临床病理分析。方法采用病理检查包括:光镜检查、免疫病理分析、血清学检查、肾功能检查以及统计学分析。结果6400例非移植肾活检中发现24例寡免疫复合物型新月体肾炎(PICGN)患者,占肾活检总数的0.37%,占新月体肾炎总数的23.9%,其中女性16例,男性8例,平均年龄33岁。血管炎中微型多动脉炎 (33.3%)和结节性多动脉炎(8.3%)为常见继发病因。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率为52.2%。 临床上多表现为急进性肾功能减退(75.0%),发作性肉眼血尿发生率高(58.3%),高血压发生率为 45.8%,肾病综合症发生率为41.7%,25%患者出现少尿无尿症状。除贫血外,肾外表现较少。病理上血 管襻坏死(62.5%)、单核及中性粒细胞浸润(66.7%)及小血管炎等为常见的急性病变;然而,小球硬化 (45.8%)、小管萎缩(83.3%)、间质纤维化(75.0%)等慢性化病变也较严重。22例患者行免疫抑制治疗, 16例随访8-92个月,有4例肾功能在正常范围(<124μmol/L),8例行非透析保守治疗,仅4例进入终末 期肾功能衰竭需进行维持性血透析治疗。 结论免疫抑制冲击治疗是治疗PICGN的有效方法。
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