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<正>0引言原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一类生物学特征类似的未分化肿瘤,好发于软组织或骨骼,是在儿童和青年中发病率居第二位的肉瘤[1-3]。PNET起源于神经嵴胚胎残留组织,主要由呈小圆细胞的原始神经上皮细胞构成,具有多向分化潜能[4]。原发于肾的PENT非常罕见。本文回顾性分析了复旦大学附属中山医院近3年来诊治的2例肾原发性PNET病例,结合文