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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以中性粒细胞异常死亡为主,导致血管发生坏死性炎性反应的自身免疫病,临床表现多样,可累及全身各组织器官的血管,导致多器官多系统损害,病变多为中、小血管,累及大动脉比较罕见[1-3]。本研究对发现的3例主动脉病变伴核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性病例进行报道分析,以警示临床医生加强对ANCA的重视度。