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报道1例罕见胃EB病毒阳性淋巴上皮瘤样癌合并B淋巴细胞单克隆性增生，并复习相关文献。患者为男性75岁，胃底贲门见一溃疡型肿块。镜下观察：肿瘤以推挤性生长为主，侵及胃壁深肌层。肿瘤组织中淋巴上皮间质明显多于肿瘤细胞，肿瘤细胞间质淋巴细胞背景中部分为B淋巴细胞构成，周围可见淋巴上皮病变。EB病毒原位杂交显示：癌细胞阳性。分子病理显示B细胞IgH-DH克隆性基因重排。最终诊断为：胃EB病毒阳性淋巴上皮瘤样癌伴淋巴样间质内B细胞单克隆性增生。