【摘 要】
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目的 探讨先天性肝血管瘤（congenital hepatic hemangioma,CHH）的临床特征及诊疗情况。方法 选择2018年8月至2021年8月于郑州大学第三附属医院住院的10例CHH患儿进行回顾性分析，结合文献复习分析其临床特点及诊治过程。结果 男7例，女3例，出生体重1450g～3790g。9例胎儿超声提示肝血管瘤，最早孕24周，最晚孕39+5周，2例同时提示有动静脉瘘（arter
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目的 探讨先天性肝血管瘤（congenital hepatic hemangioma,CHH）的临床特征及诊疗情况。方法 选择2018年8月至2021年8月于郑州大学第三附属医院住院的10例CHH患儿进行回顾性分析，结合文献复习分析其临床特点及诊治过程。结果 男7例，女3例，出生体重1450g～3790g。9例胎儿超声提示肝血管瘤，最早孕24周，最晚孕39+5周，2例同时提示有动静脉瘘（arteriovenous fistula,AVF）形成；1例生后因呼吸困难伴肝脏肿大诊断CHH-AVF。新生儿期2例无临床症状；1例腹胀伴皮肤出血点；4例肝脏肿大；3例呼吸困难伴肝脏肿大需呼吸机支持。1例无症状者仅随访观察，瘤体缩小90%;1例腹胀合并血小板减少，并发败血症放弃后死亡；3例CHH-AVF出现心力衰竭、肺动脉高压患儿选择保守治疗，均死亡；5例口服普萘洛尔者3例瘤体缩小75%～85%,1例完全消失，1例服药6个月瘤体无明显变化，停药随访仍无变化。6例存活患儿随访8～24个月发育均同正常同龄儿，监测生化、凝血功能、血小板等未发现异常。结论 超声等影像学检查对CHH的诊断和评估有重要作用；口服普萘洛尔治疗对部分CHH有效；CHH-AVF出现心力衰竭及肺动脉高压者，保守治疗预后不良。
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