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目的: 探讨伴肾脏受累的原发性小血管炎的早期诊断和合理治疗。方法： 对7例原发性小血管炎伴肾脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果： 7例中1例肾功能严重受损，经甲泼尼龙冲击（后改口服激素治疗）及血液透析治疗，病情曾一度好转，因突发肺出血、上消化道出血死亡，其余6例经激素、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常。结论： 伴肾脏受累的原发性小血管炎，早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。