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自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种少见的慢性胰腺炎症，可以分为Ⅰ-AIP和Ⅱ-AIP 2种亚型。Ⅰ-AIP属于IgG4相关性疾病，血清 IgG4水平的增高是其最为敏感和特异性的表现。AIP组织学表现为胰腺导管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、致密的席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及 IgG4＋浆细胞明显增多；影像学表现为胰管的不规则狭窄、胰腺弥漫性肿大、胰周可见囊状边缘及胰腺实质延迟强化；激素治疗有效，但容易复发。本文就 IgG4相关性AIP（Ⅰ-AIP）的特征性自身抗体、临床表现、病理组织学特征、影像学特征、诊断标准、治疗6个方面的相关研究进展进行综述。