目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体相关脑炎的癫发作和脑电图特征。方法回顾分析35例经实验室检查明确诊断且随访满2年的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后。结果 35例抗LGI1抗体相关脑炎患者中31例(88.57%)表现为癫发作,主要呈现复杂部分性发作;13例(37.14%)表现为面-臂肌张力障碍发作。影像学主要表现为双侧(16例)或单侧(12例)内侧颞叶T2WI和FLAIR成像高信号;18F-脱氧葡萄糖(8F-FDG)PET主要呈现颞叶和(或)基底节区高代谢(22/24例)。31例行视频脑电图监测,23例背景活动异常,呈现弥漫性慢波或以额颞区为主的局灶性慢波;18例表现为以颞前区为主的样放电;22例视频脑电图捕获到发作,其中18例记录到癫发作,13例表现有颞叶起源的复杂部分性发作(10例)或单纯部分性发作(7例),7例单纯部分性发作患者中5例为竖毛发作,4例为肌阵挛发作,1例继发全面性强直-阵挛发作;6例面-臂肌张力障碍发作患者中2例可见继发颞叶起源的样放电。27例患者予抗癫药物治疗,25例癫发作患者中4例发作频率减少≥50%,11例面-臂肌张力障碍发作患者均无效;8例(29.63%)出现过敏反应。35例患者均行免疫调节治疗,33例静脉注射免疫球蛋白、33例予激素、4例予吗替麦考酚酯、2例予硫唑嘌呤,发作频率均减少≥50%。逐渐停用抗癫药物,17例随访1年内停药,26例随访2年时停药。随访2年,29例未再出现癫发作,仅2例进展为慢性癫。结论抗LGI1抗体相关脑炎是具有一定临床特征的自身免疫性边缘性脑炎,典型表现为面-臂肌张力障碍发作和起源于颞叶的癫发作(以竖毛发作为最常见先兆),伴记忆力下降、精神行为异常和低钠血症等。早期诊断、及时予免疫调节治疗,预后良好。