论文部分内容阅读
目的
探讨胸膜上皮样血管内皮瘤的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
方法回顾性分析北京协和医院呼吸科收治的1例胸膜上皮样血管内皮瘤患者的临床资料并进行相关文献复习。以"胸膜上皮样血管内皮瘤"为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库(CNKI)，以"pleural epithelioid hemangioendothelioma"为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库，检索时间为1975年1月至2013年12月。
结果本例为40岁男性，临床表现为胸痛，胸部CT提示左侧胸膜增厚及胸腔积液，胸膜病理可见上皮样瘤细胞，免疫组织化学染色CD31、CD34、波形蛋白阳性。在以上数据库共检索到68篇文献，剔除50篇非相关文献，共检索到18篇相关文献共29例胸膜上皮样血管内皮瘤病例，包括本例在内共30例，男20例，女10例，年龄31～82岁，平均50.3岁。该病病因不清，临床表现为胸痛、咳嗽及呼吸困难等，影像学主要表现为胸腔积液、胸膜增厚或肿块；组织学主要表现为上皮样瘤细胞；血管内皮源性免疫标志物阳性。平均生存时间为8.2个月。
结论胸膜上皮样血管内皮瘤罕见，病因不清。临床及影像学表现无特异性，诊断及鉴别诊断主要依靠病理，需与腺癌、血管肉瘤、间皮瘤、肺上皮样血管内皮瘤等鉴别。目前尚无有效治疗措施，与肺上皮样血管内皮瘤相比，本病预后差。