目的:提高对不典型慢性粒细胞白血病（aCML）的认识，掌握其实验室诊断特点。方法:对2019年8月当地医院送检的1例aCML患者进行骨髓涂片观察计数原始细胞及细胞形态分析，通过细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）检查结果分析并结合临床进行综合诊断，并文献复习。结果:该患者骨髓涂片原始细胞0.07，>10%粒细胞可见核质发育不平衡现象，分叶核可见分叶不良；可见淋巴样小巨核；骨髓活组织检查提示粒系增生活跃，以偏成熟阶段细胞为主，偏幼稚细胞散在少数；CD34小血管（+），圆核细胞散在少（+）；E-CAD少数（+）；CD61巨核细胞（+），可见单圆核。骨髓流式细胞术示：髓系原始细胞比例为3.8%，粒细胞相对比例增多，其免疫表型CD16、CD13、CD15、CD11b可见明显表达紊乱。BCR-ABL1（p190、p210、p230）融合基因定量检测均阴性；染色体核型分析：46，XY，del（12）（p13）[14]。ASXL1、RUNX1、SRSF2均检测到基因突变。结论:结合患者病史及MICM检查结果明确诊断aCML，提示综合多学科检查结果诊断血液肿瘤有重要意义。