目的评估脾切除术对重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿的血液及体液免疫系统的影响。方法使用前后对照的方法,回顾性研究68例重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿脾切除前后(术前、术后3个月、术后3~12个月)血液系统和免疫系统指标的变化,包括白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白、血小板、免疫球蛋白IgG、IgM和IgA及血清补体C3、C4。结果纳入研究68例患儿,平均年龄(8.6±3.1)岁,其中α-珠蛋白生成障碍性贫血28例和β-珠蛋白生成障碍性贫血35例,混合型5例。脾切除术后3个月、3~12个月,外周血白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白和血小板均较术前明显升高(P<0.05)。与α-珠蛋白生成障碍性贫血患者同期比较,β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿术前及术后的红细胞计数和血红蛋白较低(P<0.05),血小板计数无明显差别。珠蛋白生成障碍性贫血患儿术后IgA和IgM的水平较脾切除前显著降低(P<0.05),血清IgG无明显变化。血清C3和C4水平无明显变化。结论脾切除可提高重型珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白水平,改善患儿贫血症状,但会引起其免疫功能下降。