分析重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎病例的临床特点及治疗方案,以及与国外进行比较,为制定我国该病临床标准化治疗方案提供证据支持。
方法回顾性分析在北京协和医院住院诊治的重症抗NMDAR脑炎患者35例。应用统一设计的研究表格记录所有研究对象的人口学资料,临床病史,既往病史,实验室检查,影像学检查,详细记录治疗方案,以及追踪随访情况。
结果全部患者出现精神行为异常、癫痫发作、意识水平下降;不自主运动、言语障碍/缄默、记忆力下降、中枢性低通气、自主神经功能障碍发生率在45%~65%。16例(45.71%)患者需要机械通气支持。发病时mRS评分为4~5分(平均4.86分)。脑脊液压力、白细胞数及蛋白升高的比例分别为42.86%、60.00%、14.29%。31.43%患者头部核磁检查发现病灶,病灶分布于额叶、颞叶、岛叶、海马、扣带回、胼胝体、脑干、小脑部位。一线免疫治疗:全部患者接受1~7个疗程不等的静脉丙种球蛋白治疗,平均3个疗程;91.43%患者接受糖皮质激素治疗,其中54.29%接受高剂量甲泼尼龙冲击治疗;5.71%接受血浆置换。二线免疫治疗5例(14.29%),包括利妥昔单抗4例与静脉CTX 1例。15例(42.86%)患者接受了长程免疫治疗。全部患者经免疫治疗均好转并转出重症病房,患者中位ICU治疗周期为46 d,中位住院日为72 d)。出院时2例mRS评分5分,其他1~4分,住院期间无死亡病例。中位随访时间17.57个月,85.71%患者改良Rankin评分下降至0~2分,1例(2.86%)于出院两年后死亡,11例(31.43%)复发。
结论重症抗NMDAR脑炎患者的激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果良好,但初始效果不明显者,可重复静脉丙种球蛋白和(或)甲泼尼龙冲击治疗也仍有效。