【摘 要】
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目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理及预后.方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院肾内科
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目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理及预后.方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别或具有同等蛋白尿水平(肾病水平蛋白尿)的非DEP-HSPN患儿进行比较.结果 (1)DEP-HSPN起病急,临床表现重,8例患儿中,4例临床表现为肾炎性肾病,3例表现为肾病水平蛋白尿伴血尿,1例呈急性肾炎综合征,4例患儿合并有肉眼血尿.病理分级均为Ⅲ-b级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,常合并毛细血管袢坏死及肾小球内炎性细胞浸润,4例患儿合并细胞性新月体.(2)与病理为Ⅲ-b级的非DEP-HSPN患儿比较,DEP-HSPN患儿病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,更多呈肾炎性肾病表现.病理上,DEP-HSPN肾小球毛细血管袢坏死更常见.与具有肾病水平蛋白尿的非DEP-HSPN患儿相比,DEP-HSPN合并新月体的比例较低.(3)8例患儿均采用口服泼尼松联合静脉滴注环磷酰胺(CTX)冲击,病程早期给予2个疗程甲泼尼龙冲击治疗方案.平均随防(7.00±2.20)月,1例临床痊愈,5例持续镜下血尿,2例微量蛋白尿及持续镜下血尿.两组患儿预后差异无统计学意义.结论 DEP-HSPN起病较急,临床以大量蛋白尿或肾炎性肾病为主要表现,并且常合并肉眼血尿.病程早期给予积极的免疫抑制剂治疗常能取得较满意的近期疗效.
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