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目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤（pleuro．pulmonaryblastoma，PPB）的临床特点、病理学特征及早期诊治方法。方法对4例反复咳嗽，x线及CT检查发现胸腔内巨大占位性病变患儿的临床特点进行分析，l例放弃治疗，3例手术切除，病理学检查及免疫组化染色确诊为PPB，结合文献进行分析。结果肿瘤组织由原始胚胎小圆细胞及梭形细胞组成，核圆形或卵圆形，部分细胞呈巢状分布，原始细胞胞质空泡状，核深染，可见明显核分裂现象。免疫组化Vimentin（＋），Desmin（＋）。结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见的肺间质