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目的
探讨卡波西样淋巴管瘤病（KLA）的临床症状、治疗干预措施及预后转归。
方法回顾性分析2016年1月至2019年2月四川大学华西医院小儿外科收治的8例KLA患者的临床和病理学资料。男性5例，女性3例，初诊年龄8个月至29岁，平均5.8岁。统计分析就诊资料及临床特点。
结果病变部位均呈弥漫性分布，8例患者的肺部、纵隔均有不同程度的累及，其中3例累及盆腹腔器官，3例累及骨，1例同时累及骨和盆腹腔器官，1例累及喉部、颈部。临床表现以呼吸系统症状为主，实验室检查发现6例患者出现不同程度的血小板计数减少（最低为3×109/L），4例患者发生严重纤维蛋白原减少症（最低为0.42 g/L），3例患者活化部分凝血活酶时间延长（最长达64.2 s），3例患者凝血酶原时间延长（最长达18.6 s）。8例患者采取对症手术治疗（包括剖胸探查、胸导管引流术、心包穿刺术、脾切除术）和经验性药物（长春新碱、西罗莫司、糖皮质激素）治疗，并于四川大学华西医院门诊随访至2019年2月，8例患者中好转1例，死亡2例，病情稳定2例，病情持续进展3例。
结论KLA是一种罕见的、可累及多部位的脉管系统疾病，临床上应与其他类型脉管疾病加以鉴别，目前尚无统一的治疗方案，常采用经验性或个体化治疗；患者病情容易迅速进展和恶化，亟待临床医师重视和进一步研究探索。