【摘 要】
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目的探讨线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作（MELAS）的临床、影像学及肌肉病理特点。方法对16例MELAS患者的临床表现、影像学及肌肉病理特点进行分析。结果患者主要临床表现为
【机 构】
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复旦大学附属华山医院神经内科,复旦大学附属华山医院神经病理科,江西医学院附属第二医院神经内科
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目的探讨线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作（MELAS）的临床、影像学及肌肉病理特点。方法对16例MELAS患者的临床表现、影像学及肌肉病理特点进行分析。结果患者主要临床表现为卒中样癫发作（87.5%）,其次为头痛、呕吐和智能减退等;头颅MRI提示脑实质片状异常信号,不按血管供应区分布;肌肉活检见破碎红纤维（RRF）。结论MELAS是一种具有特殊临床、影像学表现的线粒体脑肌病,其诊断依赖于肌肉活检病理和基因诊断。
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