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中肾管腺癌是一种罕见的恶性肿瘤,来源于正常的中肾管残留组织或残留组织的过度增生,发病率低,多发生于宫颈,少见于子宫体。子宫体中肾管腺癌(UCMA)临床表现无特异性,主要为阴道出血,术前易被误诊为生殖道炎症、子宫肌瘤、宫颈癌和子宫内膜癌等。其确诊常依赖于细胞学、活检病理、免疫组织化学染色及和分子学特征,其中GATA3是中肾管腺癌特异性标志物。另外,UCMA预后较差,治疗方案常包括手术及辅助性放化疗。报告1例术前被误诊为子宫肌瘤的UCMA病例,并对相关文献进行复习,总结该病的临床特征,以期减少误诊,提高对本病