肺纤维化最初指一类影像学表现，CT 上表现为弥漫性结节影、磨玻璃样变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张，多由各种间质性肺疾病所致。而肺气肿是慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）的主要肺形态学表现，系终末细支气管远端气腔的异常永久性扩张，伴随着气道壁破坏，C T上表现为边界清楚的低密度区（C T值小于－900 HU），有小于1 mm薄壁或无壁［1］。既往研究认为肺纤维化和肺气肿是两种截然不同的疾病表现，几乎不共存于同一患者。但早在1974年就有研究者在吸烟者尸检时同时发现了肺气肿和肺纤维化两种病理特征。随后，Nakata、Wig‐gins在各自的研究中发现了上述现象。同一时期，国内单兆运等也在慢阻肺患者肺活检中发现肺纤维化特征。此后越来越多的研究者意识到两种疾病表现可并存，且具有不同于单一肺气肿或肺纤维化的临床特点，双重的病理改变加重了肺组织结构的破坏，造成严重的缺氧和通气／弥散功能障碍，更易于形成肺动脉高压［2］。2005年Cottin首次提出CT 上同时存在肺纤维化和肺气肿表现即可定义为肺纤维化合并肺气肿（CPFE），推动了这一并存状态的研究。