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目的：提高对静脉内平滑肌瘤病（ intravenous leiomyomatosis, IVL）临床特点的认识,以减少误诊误治。方法回顾性分析累及右心、肺动脉的IVL 1例的临床资料并复习相关文献。结果本例因发作性意识不清4月余入院,当地医院曾误诊为癫痫发作,经治疗无好转。后在我院行妇科及双下肢彩色多普勒超声（彩超）、下腔静脉及肝静脉彩超、肺动脉CT血管造影（ CTPA）及纯静脉期CT血管造影（ CTV）检查确诊为IVL。在全麻下行手术治疗,术后病理明确诊断为IVL（累及右心系统及肺动脉）、子宫平滑肌瘤及