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心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是胚胎早期心内膜心肌发育不良导致的一种罕见的先天性心肌病,具有家族发病倾向,2006年美国心脏病协会将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病。NVM可并发室间隔缺损、左右流出道梗阻等其它心脏畸形,也可单独存在,