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子宫类似卵巢性索肿瘤（uterine neoplasms with sex-cordlike elements,UTROSCTs）是发生在子宫的比较少见的肿瘤，由Clement和Scully于1976年初次报道。此后陆续有文献报道，迄今国外报道总共56例，国内尚未见文献报道，但国内报道过子宫间质肉瘤伴性索性分化。我们报道1例子宫类似卵巢性索肿瘤，并复习相关文献，对此肿瘤的临床病理特点、免疫组化、电镜所见、细胞遗传学、治疗及鉴别诊断等方面做一简要介绍，以促进对该肿瘤的认识。