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原发性肺淋巴瘤(PPL)是指起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤,是一种相当少见的结外淋巴瘤,其发病率不足1%,约占结外淋巴瘤的3.6%[1],恶性淋巴瘤多首先发生于淋巴结。原发于结外器官的较少见,占恶性淋巴瘤的14%~25%[2,3],其中非霍奇金氏淋巴瘤明顯多于霍奇金氏病。PPL无论是临床表现还是影像学特点都很不典型,诊断是困扰医师的难题之一,确诊取决于组织病理学的证据,为提高对本病的认识,现报告1例经病理证实的原发性肺淋巴瘤,并对其诊断和鉴别诊断作一讨论。