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遗传性长 QT 综合征（LQTS）是一种原发性遗传性心律失常综合征，易产生尖端扭转型室性心动过速（TdP）和心室颤动，发生心律失常性晕厥和猝死（SCD）。LQTS 的实际发病率接近1∶2000。遗传性 LQTS 目前可以分为15个亚型，但绝大多数患者为3个基因突变所致（KCNQ1／ KCNH2／ SCN5A）。这3个基因各编码1个对心室复极化有重要作用的心脏离子通道，由此产生的基因亚型分别是 LQT1、LQT2和 LQT3。LQT3患者约占 LQTS的10％左右。由于 LQT3患者多在休息或睡眠中发病，故