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笔者报告1例婴儿色素性神经外胚层瘤(MNTI):3月大男婴,发现右上颌骨处肿物半月,行肿物切除术,并刮除累及牙胚和骨质。镜下示肿瘤含上皮样细胞和神经母细胞,免疫组化示上皮样细胞HMB-45、CK、EMA、Vim阳性,神经母细胞S100、NSE、GFAP、Vim阳性。术后18个月密切随访,未发现复发转移。对相关文献进行了复习讨论。