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目的探讨新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶酶（G-6-PD）缺陷症遗传分布及临床表现情况。方法对348例新生儿G-6-PD缺陷症息儿进行G-6-PD活性检测及临床资料分析。结果男女发生率有显著差异，临床表现以黄疽、贫血为主，严重的可产生胆红紊脑病。结论G-6-PD缺陷症发生率有性别差异，加强围产期保健，及时干预。对降低围产儿死亡率及致残率具有重要意义。