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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病,有发展为肝硬化的倾向,其发病机制复杂,病因尚不明确。归纳了近年来PBC的免疫发病机制及相关治疗的最新进展,重点对PBC在自身抗体、免疫细胞及重要的细胞因子与疾病发生相关性等方面作了阐述,指出免疫因素在PBC的发病机制中具有至关重要的作用,认为针对免疫学机制的深入研究可能对于明确PBC的病因以及临床治疗具有重要意义。