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目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特点、免疫组织化学特征、诊断和鉴别诊断要点.方法采用常规HE切片及免疫组织化学Envision二步法染色对5例HAML进行研究.所有病例均行手术治疗并随访观察.结果5例HAML中,女性明显占多数(4:1),且大多无症状(3/5).组织学上,肿瘤由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪3种成分按不同比例混合组成.肌样细胞为肿瘤主体细胞,主要有透明细胞型、蜘蛛样细胞型、梭形细胞型和多形细胞型.免疫组织化学染色显示,瘤细胞呈HMB45(5/5),A-103(5/5),SMA(5/5)和CD117(4/5)阳性.5例均呈良性经过,术后随访无复发.结论HAML具有特殊的病理形态特征和免疫组织化学特点,目前主张将其归入血管周上皮样细胞相关肿瘤;HMB45,A-103,SMA和CD117的阳性表达对HAML诊断具有重要的意义;HAML手术切除可治愈。