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目的探讨无创双水平气道正压通气治疗特发性肺纤维化并呼吸衰竭的疗效。方法回顾23例经口鼻面罩双水平气道正压通气治疗特发性肺纤维化并呼吸衰竭的患者，分析比较治疗前后的临床症状、动脉血气分析变化，观察治疗的副反应。结果23例中19例临床症状明显好转，治疗有效率达82，6％，BiPAP呼吸机治疗后2h及治疗后2周PaO2、SaO2及PaCO2均持续有显著提高，生活质量改善。主要副反应为口咽于燥、胃胀气等。结论无创双水平气道正压通气可缓解特发性肺纤维化所致的呼吸衰竭，改善临床症状，提高生活质量，副反应少，使用方便。