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目的探讨总结肺隔离症临床特点及误诊原因，提高诊治水平。方法回顾性分析9例经手术确诊的肺隔离症患者临床资料。结果8例肺内型及1例肺外型肺隔离症患者均手术发现确诊手术治愈。结论肺隔离症是一种少见疾病，临床表现及影像缺乏特异性，容易误诊为肺癌、支气管扩张、肺脓肿、支气管肺囊肿等多种疾病，缺乏对该疾病的认识，容易误诊误治，术中损伤异常血管导致致命性大出血。有条件的医院对怀疑的病例应螺旋CT血管造影三维重建明确诊断。